Estado actual del diagnóstico y
tratamiento de la hidatidosis
hepática
Current status of diagnosis and treatment of
hepatic hydatid disease
Christian Manuel Jarro Sánchez
Médico general, Consultorio privado,
dr.christianjarro@gmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-1135-0538
Miriam Mercedes Sandoval Castañeda
Magister en Salud Ocupacional, Hospital
General Puyo, mirikis21@gmail.com,
https://orcid.org/0000-0003-4429-7259
Christian Andrés Baus García
Médico general, Hospital General Monte
Sinaí, christian.baus2422@gmail.com,
https://orcid.org/0000-0001-6595-8613
Oscar Alexander Enríquez Cali
Médico general, Hospital General Guasmo
Sur, droscarenriquez@yahoo.com,
https://orcid.org/0000-0002-9358-2219
Guayaquil - Ecuador
http://www.jah-journal.com/index.php/jah
Journal of American health
Julio - Diciembre vol. 5. Num. 2 – 2022
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4.0 Internacional.
RECIBIDO: 22 DE DICIEMBRE 2021
ACEPTADO: 18 DE FEBRERO 2022
PUBLICADO: 31 DE JULIO 2022
RESUMEN
La hidatidosis hepática causada por el
Echinococcus granulosus y Echinococcus
multilocularis son las enfermedades
parasitarias más comunes que afectan al
hígado. El curso de la enfermedad suele ser
lento y los pacientes tienden a permanecer
asintomáticos durante muchos años. A
menudo, el diagnóstico es incidental. La
ecografía es importante en el
diagnóstico. Se revisó la literatura,
utilizando múltiples bases de datos de
investigación y seguimiento de citas. Se
incluyeron artículos originales de
investigación y revisión que examinaron
epidemiología, sintomatología, diagnóstico
y tratamiento de la enfermedad,
publicados desde el 2001 al 2022, en todos
los idiomas. Se concluye que los pacientes
con quiste hidatídico hepático forman un
grupo heterogéneo, siendo la semiología
pobre e inespecífica. Entre los exámenes
de laboratorio, la eosinofilia es un signo
preocupante, pero está presente en menos
de la mitad de los pacientes. Los hallazgos
por imagen son la base para el diagnóstico.
El tratamiento quirúrgico sigue siendo el
“estándar de oro” en la terapia, pero los
métodos mínimamente invasivos con alta
aplicabilidad, complicaciones menos
frecuentes y menores requisitos
hospitalarios están comenzando a ganar
terreno.
PALABRAS CLAVE: Echinococcus
granulosus, Echinococcus multilocularis,
Hígado, ultrasonografía, Albendazol.
2
ABSTRACT
Hepatic hydatidosis caused by
Echinococcus granulosus and Echinococcus
multilocularis are the most common
parasitic diseases that affect the liver. The
course of the disease is usually slow, and
patients tend to remain asymptomatic for
many years. Often the diagnosis is
incidental. Ultrasound is important in
diagnosis. The literature was reviewed,
using multiple research databases and
citation tracking. Original research and
review articles that examined the
epidemiology, symptomatology, diagnosis,
and treatment of the disease, published
from 2001 to 2022, in all languages, were
included. It is concluded that patients with
hepatic hydatid cyst form a heterogeneous
group, with poor and nonspecific
semiology. Among laboratory tests,
eosinophilia is a worrying sign but is present
in less than half of patients. Imaging
findings are the basis for diagnosis. Surgical
treatment remains the "gold standard" in
therapy, but minimally invasive methods
with high applicability, less frequent
complications, and lower hospital
requirements are beginning to gain ground.
KEYWORDS: Echinococcus granulosus,
Echinococcus multilocularis, Liver,
ultrasonography, Albendazole.
INTRODUCCIÓN
La hidatidosis hepática (HH) es una zoonosis causada por los estadios larvales de céstodos
pertenecientes al género Echinococcus. Aunque la enfermedad se presenta en todo el mundo,
es endémica en África, América del Sur y Eurasia (1). El hígado es el órgano más comúnmente
afectado; sin embargo, los pulmones, el bazo, los riñones, el cerebro y los senos pueden estar
involucrados. La mortalidad por HH generalmente se debe al desarrollo de complicaciones y se
informa que es del 2% al 4% (2). El curso de la enfermedad suele ser lento y la mayoría de los
pacientes permanecen asintomáticos durante varios años. Además, debido a síntomas
inespecíficos, el diagnóstico suele ser incidental.
El equinococo alveolar hepático (AE) que se refiere al crecimiento intrahepático de las larvas
de Echinococcus multilocularis (E. multilocularis) es una enfermedad rara pero grave. Cuando
se analiza la epidemiología, llama la atención que la enfermedad se encuentra únicamente en
el hemisferio norte (3). Las complicaciones de la enfermedad equinocócica incluyen reacciones
alérgicas a la diseminación del contenido del quiste debido a ruptura espontánea, traumática
o iatrogénica, infección secundaria y colangitis (4). Si bien la mayoría de los pacientes con EC
tienen un solo quiste, entre el 20 % y el 40 % tienden a albergar múltiples quistes (5). Aunque
se ha identificado una amplia gama de métodos de tratamiento (médico, percutáneo, de
seguimiento y quirúrgico), aún no se ha definido un protocolo de tratamiento estandarizado.
La equinococosis hepática alveolar y quística son enfermedades potencialmente mortales
debido a su impacto médico y económico y su amplia distribución geográfica. La equinococosis
poliquística, por el contrario, se limita a América Central y del Sur y solo se han informado
algunos casos de esta afección en el hombre (1-3). El hígado es el principal sitio de afectación
3
de la zoonosis (alrededor del 75 % de los casos), tanto en la forma alveolar como en la quística
(5). Esta revisión se centra en los aspectos biológicos, epidemiológicos, clínicos y terapéuticos
de la hidatidosis hepática, con especial referencia a la hidatidosis alveolar por E.
granulosus quística y por E. multilocularis.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se realizó una búsqueda bibliográfica en PubMed y Scielo, Science direct, Google académico y
otros buscadores relevantes para realizar esta investigación, fue elaborada de datos
secundarios recabados de los últimos 20 años previos a esta publicación. Se incluyeron
estudios de revisión narrativa o sistemática sobre fisiopatología, clínica y los métodos
diagnósticos de hidatidosis hepática redactados en idioma inglés o español. Se excluyeron los
artículos sobre cartas a los editor y memorias de congresos. Se encontró 70 artículos, de
los cuales se seleccionaron 20 investigaciones completas.
RESULTADOS
Se conocen seis especies de Echinococcus, pero solo cuatro de ellas son responsables de la
enfermedad humana: Echinococcus granulosus (E. granulosus) (que causa la equinococosis
quística), Echinoccus multilocularis (E. multilocularis) (que causa la equinococosis alveolar), E.
vogeli y mi _ oligarthrus (que causa la equinococosis poliquística). Estudios recientes han
identificado dos nuevas especies, E. felidis y E. shiquicus, incluso si no hay datos disponibles
sobre su patogenicidad para los humanos (1,3,4,6).
Infección por E. granulosus
Ciclo vital
E. granulosus es una pequeña tenia (longitud de 2-7 mm), cuyo cuerpo está formado por un
número medio de tres proglótides. Hay diez tipos genéticos distintos (G1-10) dentro de E.
granulosus, con una distribución geográfica diferente, y estos han sido identificados mediante
estudios moleculares basados en secuencias de ADN mitocondrial: 2 cepas de ovejas (G1-G2),
2 cepas de bóvidos (G3 y G5), una cepa de caballo (G4), una cepa de camélido (G6), una cepa
de cerdo (G7), una cepa de cérvido (G8), una cepa de cerdo (G9) y una cepa de reno (G10) (1).
Los huéspedes definitivos se infectan por ingestión de vísceras que contienen quistes
hidatídicos; los gusanos adultos residen en el intestino delgado canino y sus huevos o
proglótidos grávidos se eliminan en las heces (2). Después de la ingestión oral de los huevos
por parte de los huéspedes intermediarios, una larva de oncosfera se libera del huevo y penetra
en la lámina propia intestinal, alcanzando los vasos sanguíneos y linfáticos que la transportan
al hígado, los pulmones y otros órganos, donde las larvas de oncosfera pueden convertirse en
metacestodos (también conocidos como quistes hidatídicos) (6). Los seres humanos pueden
convertirse accidentalmente en huéspedes intermedios "aberrantes", después de la ingestión
de huevos de Echinococcus excretados por carnívoros infectados (7).
Los quistes hidatídicos son vesículas uniloculares, esféricas, llenas de líquido, que consisten en
una capa celular interna (capa germinal) y una capa laminada acelular externa. Los quistes del
parásito se expanden gradualmente y provocan una reacción granulomatosa en el huésped,
seguida por el desarrollo de una capa de tejido fibroso (periquiste) (5,6). Las cápsulas de cría y
4
los protoescólices brotan de la membrana germinal; con el tiempo suelen desarrollarse
tabicaciones internas y quistes hijos, modificando la morfología unilocular propia de los quistes
hidatídicos jóvenes. Cuando los huéspedes definitivos ingieren los órganos que contienen
quistes de huéspedes herbívoros intermedios, el ciclo de vida de Echinococcus puede
reiniciarse, ya que los protoscólices evaginan, se adhieren a la mucosa intestinal y se
desarrollan hasta la etapa adulta en 30-80 días (7,8).
Los seres humanos son huéspedes accidentales y no esenciales para el ciclo de vida
de Echinococcus. La infección ocurre después de la ingestión oral de huevos. Los óvulos crecen
dentro de los órganos del huésped y forman un quiste (quiste hidatídico). Los quistes
hidatídicos tienen forma redonda y generalmente están llenos de un líquido transparente. La
parte interna del quiste presenta una membrana de germinación, mientras que la parte externa
presenta una capa laminada (7). Con el tiempo, el parásito madura y provoca una reacción
inflamatoria granulomatosa que conduce a que el tejido fibroso tapone el quiste. Con el
tiempo, se produce la brotación (germinación) de la membrana germinativa y se forman
ampollas. Los protoescólex, que ocurren dentro del órgano que consumió el huésped
definitivo, se abren y Echinococcus madura hasta convertirse en adulto al adherirse al intestino
del huésped definitivo, completando así el ciclo (8).
Epidemiología
El E. granulosus tiene una distribución mundial; la prevalencia más alta se registra en los países
mediterráneos, Rusia y China (en la provincia de Sichuan, la infección humana tuvo una
prevalencia del 2,1 % en 1997-1998. Otras áreas hiperendémicas son el norte y el este de África
(prevalencia > 3 %), América del Sur y Australia (4). La infección ha resurgido en ciertas partes
del mundo donde alguna vez se pensó que estaba controlada, incluidos Israel, Asia Central y
Europa del Este. En Bulgaria, la incidencia anual en niños aumentó de 0,7 por 100 000 en 1971-
1982 a 5,4 en 1995; en Kazajstán, la incidencia quirúrgica anual en todo el país estuvo por
debajo de 1,4 por 100 000 habitantes desde 1988 hasta 1995, pero aumentó a 5,9 en 2000 (5-
7,8).
Presentación clínica
La mayoría de los pacientes tienen un curso de enfermedad asintomático. La razón más
importante de esto es la tasa de crecimiento lento de los quistes (1-5 mm por año). Por lo tanto,
los síntomas generalmente se desarrollan en la edad adulta (4). Los síntomas de presentación
más comunes son malestar en el cuadrante superior derecho del abdomen y pérdida de apetito
(5). Otros síntomas pueden incluir dolor causado por un aumento en el tamaño del quiste,
reacción anafiláctica inducida por la ruptura del quiste, hepatitis y colangitis por obstrucción
biliar causada por las vesículas hijas, infección secundaria del quiste, embolia y absceso
subfrénico o intraquístico (7,8).
En el 90% de los pacientes, los quistes se abren en el tracto biliar, lo que provoca las
complicaciones enumeradas anteriormente. En aproximadamente el 10% de los casos, la
ruptura intraperitoneal del quiste induce anafilaxia. Además, se puede desarrollar una EC
secundaria debido a la ruptura del quiste, y esto puede llevar a que se desarrolle una masa
5
mucho más grande en un período relativamente corto (7). Los pacientes suelen ser
diagnosticados de forma incidental durante el examen radiológico realizado por quejas no
relacionadas con la infección. Durante el examen físico, también se pueden encontrar
hepatomegalia, masa palpable en un cuadrante superior derecho y distensión abdominal (9).
Diagnóstico
La mayoría de los pacientes con HH en la etapa temprana asintomática son diagnosticados de
manera incidental. El diagnóstico se basa en pruebas de imagen e inmunológicas. La ecografía
es una herramienta conveniente para el diagnóstico que indica la ubicación, el número y el
tamaño de los quistes con relativa facilidad. Sin embargo, es posible que la ecografía no detecte
quistes de tamaño pequeño (1,2,5). Los criterios para la clasificación de los quistes hepáticos
en la ecografía, que fueron desarrollados por primera vez por Gharbi en 1981, fueron
mejorados por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2001 (WHO-IWGE). La
clasificación de la OMS incluye quistes de origen desconocido e incluye subtipos modificados
de los quistes de los tipos 2 y 3. Hay tres categorías de quistes: activos, de transición e inactivos
(9,10).
Los quistes de tipo 1 y 2 se consideran "activos", mientras que los quistes de tipo 3 se
consideran "de transición". Los quistes de los tipos 4 y 5 se clasifican como "inactivos". Sin
embargo, esta clasificación ha cambiado con los resultados a largo plazo del tratamiento
médico y percutáneo y el uso de la espectroscopia de resonancia magnética de alto campo. Los
quistes de tipo 3, que se consideran transicionales, se dividen además en dos subgrupos: CE3a
(endoquistes separados) y CE3b (tipo sólido que contiene vesícula hija) (10). Algunos estudios
han sugerido que los quistes CE3a están inactivos mientras que los quistes CE3b están activos.
La ecografía también se puede utilizar para el seguimiento de la lesión. Para los pacientes que
han recibido tratamiento, se recomiendan exámenes de seguimiento posteriores al
tratamiento cada 3 a 6 meses hasta la estabilización del quiste, y exámenes anuales a partir de
entonces (9). En general, se considera suficiente un período de 5 años sin reincidencia. La
resonancia magnética nuclear (RMN) y la tomografía computarizada (TC) pueden ser necesarias
en algunos casos, cuando la ecografía no proporciona un diagnóstico definitivo (10). Estos
incluyen pacientes obesos, pacientes con quiste subdiafragmático o infección secundaria de
quistes, casos complicados como fístula biliar, casos con diseminación extraabdominal y
pacientes que tienen una enfermedad común. La TC y la RM son especialmente útiles para los
exámenes preoperatorios y de seguimiento (11). Se sabe que el uso de la RM para el
diagnóstico y el examen de seguimiento es superior a la TC.
No hay análisis de sangre de rutina que puedan usarse específicamente para la HH por E.
granulosus. La hiperbilirrubinemia y el aumento de los niveles de fosfatasa alcalina y gamma
glutamil transferasa pueden indicar la apertura del quiste hacia el tracto biliar (1). Aunque es
una infección parasitaria, la eosinofilia puede no estar siempre presente. Los métodos de
diagnóstico serológico se utilizan para apoyar el diagnóstico radiológico y para la evaluación de
seguimiento (9). La respuesta inmunológica a la enfermedad tiende a variar de un individuo a
otro. Los quistes resistentes e intactos tienden a mostrar una respuesta inmunitaria mínima,
6
mientras que los quistes con fugas o roturas tienden a provocar una fuerte respuesta
inmunitaria (10,11).
La hemaglutinación indirecta (HAI) suele ser inespecífica y tiene valor junto con otras
investigaciones, como el ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) y la
inmunotransferencia (2). El uso concomitante de IHA y ELISA se asocia con tasas de sensibilidad
diagnóstica de hasta 85%-96%. La inmunotransferencia se usa generalmente para confirmar el
diagnóstico en los casos en que los hallazgos de IHA y ELISA no son definitivos. El antígeno B y
el antígeno 5 (Ag5) de E. granulosus son los antígenos más específicos utilizados para el
diagnóstico inmunológico (8). Sin embargo, estos métodos inmunológicos a menudo muestran
reactividad cruzada con otros antígenos parasitarios o con enfermedades no parasitarias como
malignidad o cirrosis hepática. La sensibilidad de las pruebas serológicas tiende a variar según
la ubicación, el estadio y el tamaño del quiste (10,11).
La biopsia percutánea por aspiración con aguja fina (FNA, por sus siglas en inglés) bajo guía
ecográfica se usa en casos sospechosos con resultados equívocos en las pruebas radiológicas y
serológicas (2). La observación de los protoescólex y las membranas de los quistes, el antígeno
equinocócico o el ADN en el líquido aspirado confirma el diagnóstico. El procedimiento
percutáneo requiere un cuidado meticuloso debido al riesgo asociado de anafilaxia; se debe
obtener el consentimiento informado del paciente antes del procedimiento (5). El riesgo de
anafilaxia de la FNA es del 2,5 %. Para prevenir la HH secundaria, se recomienda el
pretratamiento con albendazol durante 4 días antes de la biopsia y la continuación del
tratamiento durante un mes después de la biopsia (8,9,11).
Tratamiento
Las opciones de tratamiento incluyen cirugía, tratamiento percutáneo, farmacoterapia médica
y monitoreo. En la literatura no existe ningún estudio clínico aleatorizado que compare los
métodos de tratamiento entre sí. Por lo tanto, tampoco existe un enfoque de tratamiento
estandarizado y ampliamente aceptado. La planificación del tratamiento se realiza de acuerdo
con la clasificación diagnóstica de la OMS (9,10). En caso de que los quistes CE1 y CE3a tengan
< 5 cm de diámetro, el albendazol solo puede ser suficiente, mientras que para los quistes que
superan los 5 cm de tamaño, se prefiere el tratamiento con punción, aspiración, inyección de
un agente escolecida y reaspiración (PAIR) junto con albendazol (11). Los quistes de tipo CE2 y
CE3b se tratan mediante cateterismo o cirugía. Para los tipos de quistes inactivos CE4 y CE5, el
monitoreo suele ser suficiente.
Tratamiento médico: La farmacoterapia médica exclusiva se utiliza en casos especiales en los
que el tratamiento quirúrgico o percutáneo (como pacientes de edad avanzada, casos con alta
comorbilidad, pacientes que optan por el tratamiento quirúrgico y percutáneo y casos
inoperables) no es adecuado, o como complemento de tratamiento quirúrgico y percutáneo
(8). Desde que los benzimidazoles estuvieron disponibles para su uso en la década de 1970, se
ha demostrado la eficacia terapéutica del albendazol y el mebendazol para el estadio larvario
de E. granulosus. En la actualidad, el albendazol es el fármaco más utilizado en el tratamiento
de la infección por E. granulosus (10). La dosis de albendazol es de 10-15 mg/kg por día y el
7
tratamiento suele durar de 3 a 6 meses. La eficacia del mebendazol es comparable a la del
albendazol, pero requiere dosis más altas durante un período de tiempo más prolongado
debido a su mala absorción. La dosis de mebendazol es de 40-50 mg/kg por día para los
pacientes que no pueden usar albendazol (11). El praziquantel tiene actividad protoescolicida
y puede usarse para el tratamiento, ya sea como terapia independiente o en combinación con
albendazol.
Tratamiento percutáneo: Los métodos de tratamiento percutáneo definidos en la década de
1980 para la enfermedad hepática continúan siendo populares en la actualidad. Estos se
clasifican en dos categorías principales (8). El primero y más popular es el método PAIR. Este
método se basa en la destrucción de la membrana germinal mediante el uso de un agente
escolicida. Sin embargo, PAIR no es un método adecuado para los quistes que contienen
vesículas hijas y para los quistes multivesiculares que tienen un mayor contenido de sólidos
(10,11).
Las modalidades de tratamiento percutáneo secundario incluyen la cateterización del quiste
con un tubo ancho para extraer el contenido sólido del quiste, así como las vesículas hijas. Se
han descrito varios métodos de cateterismo, como la evacuación percutánea, una técnica de
cateterismo modificada y un trocar multifunción dilatable (6). Este método de tratamiento se
puede utilizar para el tratamiento de los quistes de los tipos CE2 y CE3a y para los quistes
recurrentes posteriores a PAIR (10). El tratamiento PAIR no se recomienda para los quistes que
contienen materiales que no pueden ser absorbidos, quistes que conllevan el riesgo de
diseminarse a la cavidad abdominal, quistes que ya se abrieron a la cavidad peritoneal o el
tracto biliar y los quistes inactivos y calcificados (11,12).
PAIR es un acrónimo que significa "punción, aspiración, inyección, re-aspiración". PAIR consta
de cuatro pasos: (a) punción percutánea del quiste mediante guía ecográfica; (b) aspiración del
líquido del quiste; (c) inyección de un agente protoescolicida (etanol al 95 % o NaCl al 20 %)
durante al menos 15 min; y (d) reaspiración del fluido. Está indicado para quistes CE1 y CE3a >
5 cm (11,13); Los quistes CE2 y CE3b tratados con PAIR tienden a recaer. También se ha
utilizado para pacientes que rechazaron la cirugía o recayeron después del tratamiento
quirúrgico. Está contraindicado para quistes hepáticos inaccesibles o localizados
superficialmente y para lesiones quísticas inactivas o calcificadas (14). La posibilidad de
equinococosis secundaria puede minimizarse mediante el tratamiento simultáneo con
benzimidazoles; de hecho, el tratamiento combinado (PAIR más albendazol) puede producir
mejores resultados que los de quimioterapia o PAIR solos (15).
Tratamiento quirúrgico: si bien el tratamiento quirúrgico alguna vez fue la modalidad de
tratamiento más utilizada, actualmente, en gran medida, se reserva para los quistes
complicados (como los quistes que desarrollan una fístula biliar o los quistes perforados) o se
aplica a los quistes que contienen quistes secundarios. (CE2, CE3b) (10,11,13). Además, es una
opción de tratamiento adecuada para quistes superficiales menores de 10 cm o con alto riesgo
de ruptura y para casos no aptos para tratamiento percutáneo (15). Las opciones de
tratamiento quirúrgico incluyen cirugía abierta y cirugía laparoscópica.
8
Las opciones quirúrgicas abiertas incluyen cirugía radical y conservadora. La cirugía radical se
refiere a la extirpación del quiste junto con la membrana periquística y también puede incluir
resección hepática si está indicada. La cirugía conservadora incluye la extirpación del contenido
del quiste solamente, mientras se conserva la membrana periquística. Para el drenaje de la
cavidad residual se utiliza la omentoplastia, el drenaje externo o la obliteración de la cavidad
residual imbricando suturas desde el interior (capitonaje) (14,15).
La complicación más común de la HH es la infección y el contacto con la vía biliar. El contacto
del quiste con las vías biliares se encuentra en el 3-7% de todos los casos. Se ha informado una
relación entre el tamaño del quiste y su contacto con el tracto biliar (10-15). En los casos en
que el radio del quiste es > 7,5 cm, se informa que la sensibilidad del contacto del quiste con la
vía biliar es del 73 %, mientras que su especificidad se indica del 79 % (16). Antes de la
administración intraoperatoria de fármacos en el quiste, debe determinarse la relación del
quiste con el tracto biliar, ya que se sabe que los agentes protoescolicidas inducen esclerosis,
colangitis y pancreatitis.
En caso de evidencia preoperatoria de apertura del quiste a la vía biliar, la esfinterotomía por
colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) previa a la cirugía disminuye el riesgo
de fístula externa postoperatoria del 11,1% al 7,6% (11). Cuando se advierte la relación del
quiste con la vía biliar durante la cirugía, se debe comprobar la presencia de un componente
quístico dentro de las ramas biliares o dentro del conducto biliar común. Para esto, a menudo
se requiere una colangiografía intraoperatoria (13). Además, el ancho de la vía biliar estaría en
el rango normal si no hay un componente quístico dentro de las ramas biliares o dentro del
conducto biliar común.
El agente protoescolicida más utilizado durante la cirugía es la solución salina hipertónica al
20%. La solución salina hipertónica debe estar en contacto con la membrana germinal durante
al menos 15 min. El albendazol, la ivermectina y el praziquantel también se pueden usar como
agentes protoescolicidas (15).
Infección por E. multilocularis
Ciclo vital
E. multilocularis es un cestodo pequeño. Los huéspedes definitivos del ciclo selvático son los
carnívoros salvajes, y los huéspedes definitivos del ciclo sinantrófico son los perros y gatos
domésticos. Los parásitos completamente desarrollados dentro del intestino delgado del
huésped definitivo excretan sus huevos con las heces del huésped definitivo (1,4,5). Tras la
ingestión de los huevos por parte de huéspedes intermediarios, como pequeños roedores, los
metacestodos equinocócicos forman estructuras alveolares con múltiples vesículas de
diferentes tamaños dentro del hígado. Los humanos se infectan después de la ingestión oral de
huevos. Cada vesícula tiene una estructura, similar a los quistes de E. granulosus (10).
9
Epidemiología
Los datos sobre humanos son difíciles de evaluar debido a su baja prevalencia, lo que no
permite un reconocimiento confiable de desarrollos temporales o diferencias en la distribución
espacial. El largo período asintomático también dificulta determinar el momento y el lugar de
la infección (11,12). La E. multilocularis es endémica en el hemisferio norte, incluidos América
del Norte (Alaska, Canadá), Asia (algunos de los nuevos estados independientes de la antigua
Unión Soviética, China y Japón) y algunos países europeos (principalmente Francia, Suiza,
Austria, Alemania). En áreas endémicas, la incidencia anual de EA oscila entre 0,03 y 1,2/100
000 habitantes (15).
Síntomas clínicos
El período de latencia de la infección en el que los pacientes están asintomáticos dura alrededor
de 5-15 años y es bastante más largo en comparación con la EC. En general, el AE se ubica en
el lóbulo derecho del hígado y su tamaño puede variar desde unos pocos milímetros hasta 20
cm (14). La infección puede diseminarse localmente o hacer metástasis al cerebro, los huesos
y los pulmones a través de la sangre. Las manifestaciones extrahepáticas son raras en la
enfermedad primaria. Los síntomas de presentación típicos incluyen fatiga, pérdida de peso,
dolor abdominal y signos de hepatitis o hepatomegalia. Hasta un tercio de los pacientes sufren
hepatitis y dolor abdominal (15). El pronóstico para los casos no tratados o con tratamiento
incompleto es desalentador; En estadios avanzados pueden presentarse insuficiencia hepática,
esplenomegalia, hipertensión portal y acidez. La esperanza de vida puede extenderse hasta 20
años con tratamiento.
Diagnóstico
Los métodos de imagen radiológica son los principales métodos de diagnóstico y los exámenes
serológicos se utilizan para apoyar el diagnóstico (11). La ecografía es el método diagnóstico
de elección. En ecografía, una masa pseudotumoral con áreas hipo e hiperecogénicas juntas
que contienen calcificaciones irregulares, limitadas y dispersas es diagnóstica. La ecografía
Doppler puede ser útil para obtener imágenes de vías biliares e infiltraciones vasculares
(15,16). Aunque la TC presenta mejor los detalles anatómicos, la RM se considera el mejor
método para determinar la invasión de las estructuras contiguas.
La colangiografía percutánea es un importante método de diagnóstico para ver la relación
entre las lesiones alveolares y las vías biliares. Además, se deben requerir imágenes craneales
y torácicas para descartar compromiso extrahepático en los pacientes (7). A pesar de que la
tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa se puede utilizar para el
diagnóstico, los resultados negativos no significan necesariamente que el parásito esté
activo. La clasificación de la OMS desarrollada para Echinococcus se basa en los métodos de
imagen y tiene como objetivo establecer la estandarización en el diagnóstico y tratamiento de
la enfermedad (15). El sistema de clasificación WHO-IWGE PNM se asemeja a la clasificación
TNM utilizada para los tumores. P indica el tamaño y la ubicación del parásito dentro del
hígado, N indica la participación de órganos adjuntos, mientras que M indica metástasis a
distancia (16,17).
10
Los métodos de diagnóstico inmunológico son útiles tanto para el diagnóstico como para el
seguimiento de la eficacia del tratamiento. Las investigaciones serológicas para EA (prueba
ELISA o IHA) son más específicas que las utilizadas para el diagnóstico de CE (los antígenos Em2
y Em II/3-10 son altamente específicos para EA) (18). Sin embargo, EM2-ELISA puede
permanecer positivo durante muchos años, incluso en los casos tratados, ya que el antígeno
EM2 está presente en lesiones inactivas. El componente más activo de AE es el protoescólex
que tiene antígenos EM16 y EM18. La actividad de la lesión se puede obtener usando esos
antígenos en pruebas de inmunotransferencia. Además, EM18 es útil para distinguir entre la
forma alveolar y quística (19).
Tratamiento
Esta forma es comparativamente más difícil de tratar que la infección por E. granulosus. Las
principales modalidades de tratamiento son la farmacoterapia médica y la cirugía. El
tratamiento quirúrgico es el método principal; a menudo se requiere una resección radical para
las lesiones hepáticas. No se recomienda la cirugía conservadora y paliativa ya que no ofrecen
ninguna ventaja sobre la farmacoterapia médica (12,14). El tratamiento se basa en la
evaluación preoperatoria y el estadio de la enfermedad según la clasificación PNM de la OMS-
IWGE. El trasplante de hígado es una opción para pacientes con insuficiencia hepática en
estadio avanzado, pacientes con colangitis recurrente y pacientes no aptos para cirugía radical
(18). La diseminación extrahepática de EA durante la cirugía es particularmente peligrosa en
los receptores de trasplante de hígado, debido a la inmunosupresión inducida por
fármacos. Estos pacientes tienen riesgo de recaída (20).
Aunque no hay información sobre la eficacia de la farmacoterapia preoperatoria, generalmente
se usa para receptores de trasplante de hígado. Se recomienda el albendazol postoperatorio
en todos los pacientes durante al menos 2 años (20). Aunque existen fármacos alternativos
como el mebendazol, el praziquantel y la anfotericina, ninguno es tan eficaz como el
albendazol. En un estudio realizado recientemente, se reveló que la nitazoxanida no tiene
ningún efecto sobre el tratamiento de la forma alveolar.
La duración óptima del tratamiento con albendazol en pacientes no tratados mediante cirugía
no está clara. Sin embargo, se han documentado casos en los que se utilizó albendazol de forma
continua durante un máximo de 20 años sin ninguna complicación (19). El uso de albendazol
en pacientes que no se someten a tratamiento quirúrgico aumenta la supervivencia a 15 años
de 0% a 53%-80%. Es posible que se requieran intervenciones como la esclerosis endoscópica
de las venas varicosas del esófago y la implantación de stents durante el tratamiento (20).
DISCUSIÓN
En algunos estudios, los pacientes con infección por E. Multilocularis tenían niveles altos de
anticuerpos IgG1 e IgG4 y sus niveles de anticuerpos IgG4 disminuyeron después del
tratamiento (3,5,6,10). Por lo tanto, un aumento en los niveles de IgG4 puede ser un marcador
sustituto de la reactivación del parásito. La demostración de vesículas alveolares en las
muestras extraídas por biopsia percutánea con aguja en casos sospechosos ayuda a confirmar
el diagnóstico (13). Aunque las imágenes de PCR del ADN de E. multilocularis en las muestras
11
de biopsia hepática tienen un alto valor predictivo positivo, los resultados negativos no
descartan necesariamente la presencia de un parásito activo. Hay varios estudios que evalúan
los agentes serológicos más adecuados para el seguimiento posterior al tratamiento.
Con benzimidazoles, la duración del tratamiento es de 3 a 6 meses sin interrupción para los
quistes CE1, CE3a que miden < 5 cm. Los estudios han demostrado que entre el 28,5% y el 58%
de los pacientes que se someten a tratamiento médico se curan, y que las tasas de curación no
aumentan con el aumento de la duración del tratamiento (15). De acuerdo con las
recomendaciones de la OMS, el tratamiento médico debe iniciarse 4-30 días antes de la
operación quirúrgica y continuarse al menos 1 mes después para el albendazol y al menos 3
meses para el mebendazol. La farmacoterapia médica también está indicada en pacientes con
ruptura espontánea o traumática de quistes. En estos casos, también se debe usar albendazol
durante al menos 1 mes o mebendazol durante 3 meses.
En un estudio grande (929 quistes) de la eficacia de la terapia médica en etapas tardías, la
terapia con albendazol se asoció con una incidencia significativamente mayor de cambios
degenerativos que con la terapia con mebendazol (82,2 % frente a 56,1 %; P < 0,001) (18). Sin
embargo, las tasas de recaída fueron comparables entre los dos grupos. El dolor de cabeza, las
náuseas, la neutropenia, la caída del cabello y la hepatotoxicidad son los efectos secundarios
más comunes del albendazol y el mebendazol. Se recomienda el control mensual de recuentos
de leucocitos y pruebas de función hepática en pacientes que experimentan efectos
secundarios significativos. Las contraindicaciones para el tratamiento médico incluyen
insuficiencia hepática, embarazo y supresión de la médula ósea.
Una revisión del tratamiento percutáneo (n = 5.943) reveló una incidencia de anafilaxia letal
del 0,03 % y una incidencia de reacciones alérgicas del 1,7 %. Es conveniente utilizar albendazol
desde 4 h antes del tratamiento percutáneo hasta 30 d después del tratamiento percutáneo
(19). El tratamiento PAIR es un método menos invasivo que la cirugía. En pacientes
seleccionados (CE1 y CE3b) se han informado tasas de éxito de hasta el 97 %; las tasas de
mortalidad y morbilidad notificadas han variado de 0%-1% a 8,5%-32%. En un estudio de
tratamiento con etanol más PAIR (n = 231), solo se notificó un caso de recaída. Del once al trece
por ciento de los pacientes que se someten a PAIR tienden a desarrollar fiebre y sarpullido; sin
embargo, el riesgo de anafilaxia es bastante bajo. Un estudio sugirió una mayor eficacia de la
combinación de praziquantel más albendazol, aunque se requieren más estudios sobre la
eficacia del praziquantel (20).
La tasa de éxito informada del tratamiento percutáneo más albendazol en quistes no
complicados es similar a la de la cirugía, pero tiene la ventaja de una estancia hospitalaria más
corta. En una comparación retrospectiva de cirugía conservadora y PAIR, la incidencia de fístula
biliar y recidiva de la cavidad residual fue considerablemente menor con esta última (20). Las
tasas de complicaciones de las opciones de tratamiento quirúrgico varían entre el 3% y el 25%,
mientras que las tasas de recurrencia varían entre el 2% y el 40%. Las tasas de complicación y
recurrencia tienden a diferir según la ubicación y el tamaño del quiste, así como la experiencia
del cirujano y el método de tratamiento seleccionado.
12
No está claro cuál de las opciones de tratamiento dadas es la más segura y la más efectiva. Sin
embargo, las tasas de recurrencia y complicaciones tienden a ser más altas con la cirugía
conservadora que con la cirugía radical. Muchos estudios retrospectivos han revelado
resultados similares. Las recurrencias suelen ocurrir por falla en la remoción completa de los
endoquistes y/o su diseminación durante la cirugía. Por esta razón, se debe prestar especial
atención para evitar la propagación durante la operación. Es de destacar que la propagación
durante la cirugía también puede provocar otras complicaciones, como la anafilaxia.
En una investigación ex vivo realizada recientemente, el uso de nanopartículas de selenio (250-
500 μg/mL) como agente protoescolicida durante 10-20 min mostró buenos resultados.
La diseminación intraoperatoria de la masa en el peritoneo debe enjuagarse con solución salina
hipertónica (11). Se recomienda albendazol posoperatorio durante 3-6 meses más praziquantel
durante 7 días. En una revisión retrospectiva de métodos de cirugía conservadora (n = 304), el
uso de drenaje externo se asoció con un aumento estadísticamente significativo en las tasas de
complicaciones en comparación con los pacientes que recibieron omentoplastia o
capitonaje. En otro ensayo clínico aleatorizado y un estudio retrospectivo, los pacientes que
recibieron omentoplastia además de la cirugía conservadora mostraron menos complicaciones
en comparación con los pacientes con drenaje externo (16).
La primera cirugía laparoscópica para se informó en 1992. Si bien la cirugía laparoscópica
ofrece algunas ventajas, como una menor duración de la estancia hospitalaria, menor dolor
posoperatorio y menores tasas de infección, es aplicable solo a casos seleccionados (8). Los
procedimientos laparoscópicos adicionales se asocian con un mayor riesgo de diseminación
intraoperatoria del contenido del quiste debido al aumento de la presión dentro de la masa.
En la búsqueda bibliográfica no se recuperaron estudios que compararan la cirugía abierta con
la cirugía laparoscópica. La selección adecuada de los pacientes es fundamental para el éxito
de la cirugía laparoscópica. Los quistes profundos en el parénquima hepático, los quistes
posteriores cerca de la vena cava, los quistes múltiples (> 3) y los quistes con paredes
calcificadas no son adecuados para la cirugía laparoscópica.
CONCLUSIONES
Las infecciones por E. granulosus y E. multilocularis son las enfermedades parasitarias más
comunes que afectan al hígado. Debido al típico crecimiento lento, estos suelen presentarse
en la edad adulta. Sus síntomas incluyen dolor abdominal en el hipocondrio derecho, clorosis,
colangitis y anafilaxia por rotura del quiste. La forma alveolar es una de las infecciones por
helmintos más mortales. La ecografía juega un papel especial en el diagnóstico.
La clasificación de la OMS se utiliza para la estadificación y la selección del tratamiento. Los
métodos de diagnóstico inmunológico se utilizan para apoyar el diagnóstico. Los quistes
menores de 5 cm (estadios CE1 y CE3a de la OMS) se tratan solo con albendazol, mientras que
se recomienda la terapia PAIR más albendazol para quistes > 5 cm. El tratamiento PAIR para
pacientes con quistes CE2 y CE3b está asociado con recaídas frecuentes. Por lo tanto, en estos
casos se debe considerar el tratamiento percutáneo con tubo ancho.
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Durante la cirugía abierta y el tratamiento percutáneo, se deben hacer todos los esfuerzos
necesarios para evitar la diseminación del contenido del quiste; el albendazol debe usarse al
menos durante 4 días antes de dichos procedimientos y durante 1 mes después de los
procedimientos. Para la forma alveolar, a pesar de que no se utiliza albendazol en el
preoperatorio, se recomienda un tratamiento postoperatorio de 2 años. Para la forma quística,
se informa que la cirugía radical es más efectiva que la cirugía conservadora. Para la alveolar
también se recomienda la opción de tratamiento radical ya que la cirugía paliativa no ofrece
ventajas sobre el tratamiento médico.
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