Sinovitis vellonodular pigmentada
de rodilla en paciente pediátrico:
reporte de caso clínico y resultados
de sinovectomía artroscópica
Villonodular synovitis of the knee in a pediatric
patient: clinical case report and results of
arthroscopic synovectomy
Hilda Consuelo Erazo Yambay
Médico general, Hospital pediátrico
Alfonso Villagómez,
coni_2210@hotmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-4151-5479.
Geoconda Moncerrate Pinto Demera
Médico general, Hospital Liborio
Panchana Sotomayor,
geoky_2006@hotmail.es
Miguel Edwin Mogroñeda Mariño
Médico general, Hospital General del
Norte de Guayaquil Los Ceibos,
miguelmm1970@hotmail.com,
https://orcid.org/0000-0002-8117-1885
Leiber Fabián Chancay Domenech
Médico general, Hospital General del
Norte de Guayaquil Los Ceibos,
leiberg1939@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-3175-5022
Guayaquil - Ecuador
http://www.jah-
journal.com/index.php/jah
Journal of American health
Enero - Junio vol. 6. Num. 1 – 2023
Esta obra está bajo una Licencia Creative
Commons
Atribución-NoComercial-CompartirIgual
4.0 Internacional.
RECIBIDO: 11 DE JUNIO 2022
ACEPTADO: 113 DE SEPTIEMBRE 2022
PUBLICADO: 4 DE ENERO 2023
RESUMEN
La sinovitis vellonodular pigmentada es un
proceso proliferativo raro, especialmente
en niños, que puede afectar la articulación
sinovial, las vainas de los tendones y las
membranas de la bursa. Dentro de la
afectación de la articulación sinovial, se
observa comúnmente en la articulación de
la rodilla, pero pueden afectarse la cadera,
el tobillo, el hombro, la muñeca y otras
articulaciones. La característica de
apariencia se encuentra en una exploración
de imágenes por resonancia magnética. La
escisión completa y la sinovectomía son el
tratamiento habitual. En este artículo
presentamos un caso en un niño de 13 años
a la que se le realizó una sinovectomía total
tras confirmar el diagnóstico mediante
biopsia. Tres años después de la cirugía no
se encontró recidiva ni degeneración
articular. Se concluye que la enfermedad
puede aparecer con síntomas parecidos a la
artritis idiopática juvenil, por lo que la
enfermedad debe considerarse en el
diagnóstico diferencial de cualquier artritis
inflamatoria en niños, también puede
causar síntomas mecánicos como
dislocación rotuliana. Además de la
sinovectomía, un procedimiento de
realineación puede ser un método de
tratamiento útil.
Palabras clave: Artritis idiopática juvenil,
Luxación rotuliana, Sinovitis villonodular
pigmentada.
ABSTRACT
Pigmented villonodular synovitis is a rare
proliferative process, especially in children.
Pigmented villonodular synovitis can affect
the synovial joint, tendon sheaths, and
bursa membranes. Within synovial joint
involvement, it is commonly seen in the
knee joint but hip, ankle, shoulder, wrist,
and other joints can be involved. The
appearance characteristic is found on a
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magnetic resonance imaging scan.
Complete excision and synovectomy are
the usual treatment. In this article, we
report a case of pigmented villonodular
synovitis of the knee in a 13-year-old boy
who underwent total synovectomy after
the diagnosis was confirmed by biopsy.
Three years after surgery, neither
recurrence nor joint degeneration was
found. It is concluded that it can appear
with symptoms resembling juvenile
idiopathic arthritis, thus the disease should
be considered in differential diagnosis of
any inflammatory arthritis in children. PVNS
may also cause mechanical symptoms such
as patellar dislocation. In addition to
synovectomy, a realignment procedure can
be a useful method of treatment.
Key words: Juvenile idiopathic arthritis,
Patellar dislocation, Pigmented
villonodular sinovitis.
INTRODUCCIÓN
La sinovitis vellonodular pigmentada (SVNP) es una rara enfermedad proliferativa de las
membranas sinoviales, con características de hiperplasia sinovial vellonodular y depósito de
hemosiderina (1). En la actualidad, el tratamiento estándar ha sido la escisión quirúrgica con
sinovectomía total de la articulación afectada. Si no se trata, la articulación afectada puede
convertirse en una deformidad grave, un cambio articular degenerativo, destrucción articular
y, finalmente, conducir al riesgo de artrodesis o amputación.
Esto lleva a la necesidad de un reconocimiento temprano de la presentación clínica y el uso de
estudios por imágenes para hacer un diagnóstico temprano y preciso. Especialmente, debido a
las bajas tasas de incidencia en las poblaciones pediátricas, la SVNP a menudo se diagnostica
erróneamente con otras enfermedades de las membranas sinoviales, lo que conduce a un
diagnóstico tardío y una destrucción articular grave. La resonancia magnética nuclear (RMN)
juega un papel importante en el diagnóstico temprano y en la mejora de los resultados del
tratamiento, protegiendo la función articular y la calidad de vida de los niños. En el diagnóstico
por imágenes, la resonancia magnética es la modalidad de imagen más adecuada para la
detección y evaluación de la extensión de la enfermedad, guía para la biopsia y el tratamiento.
En este artículo, describimos un caso de sinovitis vellonodular pigmentada difusa en un
adolescente de 13 años que no fue diagnosticada correctamente después de acudir a varios
hospitales en el transcurso de varios meses. La paciente fue tratada con el diagnóstico de
derrame en la rodilla derecha pero los síntomas empeoraron. Al llegar al hospital donde se
realizó el estudio, el paciente se sometió a exámenes de imagen de la articulación de la rodilla
derecha, incluidos ultrasonido, tomografía computarizada y resonancia magnética. Las
características encontradas en las imágenes sugirieron el diagnóstico de SVNP difusa. Luego, el
paciente fue enviado a un cirujano para el tratamiento adecuado. Este es un caso raro en
paciente pediátrico que fue mal diagnosticado, motivo por el cual se reporta este caso para
enfatizar las lesiones difusas de la enfermedad que pueden ocurrir en niños, y compartir la
experiencia en el diagnóstico y diferenciarlo de otras lesiones de la articulación de la rodilla.
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MATERIALES Y MÉTODOS
Se realizó un análisis documental de la historia clínica de la paciente en los archivos
institucionales, previa autorización del departamento de docencia e investigación del hospital.
Se recabó información de los informes del servicio de imagenología y de patología de las
radiografías, resonancias solicitadas y de los informes de histopatología. Para el análisis se
incluyeron 11 artículos de revisión y de reportes de casos clínicos del periodo del 1 de enero
del 2007 al 31 de diciembre del 2022, excluyendo ensayos, metaanálisis y cartas al editor. Se
obtuvo el consentimiento informado para que la información del paciente se publique en este
artículo.
RESULTADOS
Se describe el caso clínico de una paciente de sexo femenino de 13 años de edad con dolor
recurrente e inflamación en la rodilla derecha de 6 meses de evolución. La paciente fue tratada
con artrocentesis de rodilla por diagnóstico de derrame articular en la rodilla derecha en varias
ocasiones, a pesar de la cual los síntomas empeoraron. Posteriormente el dolor de rodilla se
volvió más severo. No tenía antecedentes familiares de afecciones reumatológicas. El examen
físico del paciente reveló edema y limitación funcional de la rodilla. Los exámenes de
laboratorio fueron normales.
En la radiografía simple se observa aumento de partes blandas (Fig. 1). La ecografía de la rodilla
derecha mostró derrame articular de 20 mm de espesor, hipoecogénico e irregular
engrosamiento de la sinovial (Fig. 2). En la tomografía computarizada de la articulación de la
rodilla derecha, se observó la formación de quistes óseos subcondrales en la meseta tibial
medial. La resonancia magnética mostró engrosamiento irregular difuso de la sinovial,
levemente hipointenso en T1W, hipointenso en T2W debido al depósito de hemosiderina,
fuerte realce de la sinovial después de la infusión de agente de contraste, con derrame en la
rodilla (Fig. 3). Realizamos el diagnóstico de sinovitis villonodular pigmentada difusa de la
articulación de la rodilla derecha. Luego, el paciente fue intervenido quirúrgicamente por vía
artroscópica para una sinovectomía total (Fig. 4).
El diagnóstico final confirmado por el patólogo fue sinovitis villonodular pigmentada difusa
(SNP difusa) de la articulación de la rodilla derecha (Fig. 5). Después de la cirugía, el paciente
recibió ejercicios de fisioterapia en el departamento de rehabilitación física del hospital.
Posteriormente dentro del primer año de seguimiento la inflamación de la rodilla disminuyó y
el rango de movimiento volvió a la normalidad. El paciente fue seguido durante 24 meses sin
ningún signo de recurrencia.
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Figura 1. Radiografía anteroposterior y lateral de rodilla que muestra aumento difuso de la
sombra de partes blandas de la rodilla
Fuente: Historia clínica.
Figura 2. Ultrasonido que muestra derrame articular, con engrosamiento hipoecoico e irregular
de la membrana sinovial.
Fuente: Historia clínica.
Figura 3. Resonancia magnética nuclear de rodilla, que muestra derrame articular,
engrosamiento irregular difuso de la membrana sinovial, asociado a la formación de quistes
óseos subcondrales.
Fuente: Historia clínica.
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Figura 4. Hallazgos de artroscopia de rodilla: La membrana sinovial está engrosada, hiperplasia
sinovial vellonodular en todo el espacio rotuliano posterior y el espacio articular de la rodilla.
Proliferación nodular (flecha azul) y proliferación de vellosidades (flecha roja)
Fuente: Historia clínica.
Figura 5. Hallazgos de histopatología: Los cortes microscópicos muestran células
mononucleares mezcladas con osteoclastos, como células gigantes multinucleadas y células
inflamatorias.
Fuente: Historia clínica.
DISCUSIÓN
La sinovitis vellonodular pigmentada (SVNP) de rodilla es un subtipo de tumores de células
gigantes tenosinoviales que afectan el revestimiento de tejido blando de las articulaciones y
los tendones (1,2). Fue descrita por primera vez en 1941 por Jaffe et al, quienes la consideraron
una enfermedad benigna con características de proliferación focal o difusa de las membranas
sinoviales vellonodulares y depósito de hemosiderina (3). Solo se notificó un pequeño número
de transformaciones malignas. Sin embargo, la expansión del tumor causará limitaciones de
rango de movimiento de moderadas a severas, lo que puede conducir a rigidez articular y
destrucción articular en la etapa tardía (4). Las translocaciones del cromosoma 1p13 están
presentes en la mayoría de los casos de PVNS. Estas translocaciones conducen a la
sobreexpresión del factor 1 estimulante de colonias. El efecto final es que se forman grupos de
células aberrantes para crear áreas focales de hiperplasia de tejido blando en las células
sinoviales que recubren las articulaciones (5).
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La SVNP es una enfermedad poco común con alrededor de 2 nuevos casos por millón de
habitantes diagnosticados cada año, estadísticamente. Generalmente ocurre entre la 2.ª y la
5.ª década de la vida (1). Se ha demostrado que esta enfermedad tiene una menor incidencia
en los niños, por lo que los casos en niños a menudo no se diagnostican en una etapa
temprana. Nuestro paciente también es un niño de 13 años que inicialmente fue mal
diagnosticado con bursitis de rodilla y tuvo una mala respuesta al tratamiento de medicina
interna. Luego, el paciente ingresó en un hospital de tercer nivel de la ciudad de Guayaquil y se
sometió a una resonancia magnética de la rodilla con imágenes típicas de la patología. El
paciente fue tratado satisfactoriamente con artroscopia de rodilla.
Se clasifica en 2 tipos: localizada y difusa. La forma localizada solo involucra los tendones que
sostienen la articulación, u ocurre en solo un área de la articulación. La forma difusa está más
extendida e involucra una articulación completa (2,4,5). La SVNP difusa es más frecuente y más
difícil de tratar. La frecuencia de las articulaciones afectadas en orden descendente:
articulación de la rodilla (que representa del 66 % al 80 %), cadera, tobillo, hombro y codo (6).
La enfermedad es más comúnmente monoarticular, rara vez puede ser oligoarticular. En el
presente caso, la paciente también presentaba una lesión únicamente en la articulación de la
rodilla derecha. La patología por lo general progresa lentamente (7). Al principio, el paciente
tiene edema y dolor en las articulaciones, pero se desconoce la causa. El tiempo medio desde
el inicio de los síntomas hasta el momento del diagnóstico es de unos 18 meses. El daño es
gradual, lo que lleva a la rigidez y destrucción articular que limita el rango de movimiento de la
articulación. Las lesiones metastásicas de PVNS son extremadamente raras, sin embargo, hay
algunos informes de casos de metástasis en los pulmones, los músculos y los ganglios linfáticos.
Las características en las radiografías simples no son específicas. La densidad ósea y el espacio
articular se conservan hasta las últimas etapas. En la etapa tardía, existe el signo de erosión
ósea que crea defectos óseos subcondrales y defectos en los márgenes articulares, osteoartritis
(6). La erosión ósea es común en la cadera porque el espacio articular es más pequeño que la
articulación de la rodilla, sin espacio para descomprimir. Sin embargo, estas características no
son específicas para distinguir la SVNP de otras lesiones sinoviales como la condromatosis
sinovial (7). Las imágenes de TAC muestran derrame articular, engrosamiento sinovial y una
mejor evaluación de las lesiones óseas que la radiografía simple. La ecografía es útil para
determinar el derrame articular, el engrosamiento e hipoecogenicidad de la bolsa sinovial y el
aumento del flujo sanguíneo en la membrana sinovial. La RMN tiene muchas ventajas en el
diagnóstico y tratamiento de la SVNP (8). La resonancia magnética es adecuada para evaluar
estructuras musculoesqueléticas como tendones, ligamentos, líquido sinovial, cartílago y
hueso, determinando así la extensión del daño. La resonancia magnética también ayuda a
proporcionar información detallada de las lesiones antes de la operación y controlar la
recurrencia de la enfermedad.
Con el tipo difuso, la resonancia magnética muestra engrosamiento irregular difuso de la bursa
sinovial (nodular o viliforme). La membrana sinovial tiene una señal de baja a intermedia en la
imagen ponderada en T1, una señal baja en la imagen ponderada en T2 debido al depósito de
hemosiderina y es más prominente en la secuencia de eco de gradiente (EG). En PVNS, la
membrana sinovial se realza mucho después de la inyección de contraste, lo que ayuda a
distinguir de otras enfermedades que también tienen baja señal en T2W y EG debido a
sangrado intraarticular como hemofilia, hemangioma sinovial. Además, la resonancia
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magnética también ayuda a evaluar bien las lesiones óseas erosivas, los quistes óseos
subcondrales, el edema de la médula ósea, el edema de los tejidos blandos y el daño del
cartílago articular (6,7,8,10).
La histopatología es el estándar de oro para el diagnóstico. En el aspecto macroscópico, el
líquido articular suele ser de color marrón oscuro o de color sangre debido al depósito de
hemosiderina, la membrana sinovial está difusamente engrosada con múltiples proyecciones
vellosas y nodulares. Microscópicamente, 2 tipos de células típicas son monocitos y macrófagos
que contienen hemosiderina (un producto de descomposición de los eritrocitos después de
hemorragias recurrentes y osteoclastos multinucleados) (8,10).
La biopsia debe realizarse bajo guía ecográfica o durante la artroscopia de rodilla. Las
características histológicas de la forma difusa en la articulación pueden simular lesiones
proliferativas malignas como el sarcoma sinovial, el rabdomiosarcoma o el sarcoma
epitelial. Por lo tanto, la combinación de las características histológicas con la presentación
clínica y las características de imagen ayuda a realizar un diagnóstico preciso (9,10). Se
recomienda la biopsia guiada por ultrasonido, especialmente en pacientes que no pueden
excluir por completo la posibilidad de malignidad en las articulaciones.
Los diagnósticos diferenciales incluyen artritis reumatoide, artritis séptica, condroma sinovial,
hemangioma sinovial, sarcoma graso intraarticular, sarcoma sinovial. La artritis reumatoide es
una poliartritis simétrica bilateral crónica. La membrana sinovial está irregularmente
engrosada y realzada después de la inyección de contraste (8). Pueden verse cuerpos de arroz
con señales intermedias, que son pequeños, múltiples y flotan libremente en lugar de estar
adheridos a la bursa sinovial (9). El hemangioma sinovial (malformación venosa) es una lesión
intra o extraarticular poco común. Las lesiones son fuertemente hiperintensas en secuencias
fat-sat e hipointensas en T1W. Las malformaciones venosas tienen vasos sanguíneos de bajo
flujo. Puede haber calcificaciones venosas (10).
En la condromatosis sinovial, el cartílago hialinizado muestra una señal intermedia en
T1W. Puede haber calcificaciones centrales en el cartílago hialino que muestran la misma
forma, el mismo tamaño, bien definidas y baja intensidad de señal en todas las secuencias de
pulso (1,6). En el liposarcoma intraarticular, se pueden observar 2 tipos principales: el
liposarcoma mixoide poco diferenciado en adultos jóvenes y, con menos frecuencia, el
liposarcoma pleomórfico bien diferenciado en adultos mayores. Los liposarcomas se
encuentran típicamente cerca de la rodilla o el codo; mientras que las formas altamente
diferenciadas se encuentran en las nalgas, el abdomen o la ingle (8). El sarcoma sinovial es
común en pacientes jóvenes. Las lesiones de los tejidos blandos alrededor de la rodilla son
hiperintensas en T1W, T2W y muestran un fuerte realce después de la inyección de un agente
de contraste magnético. En T2W, se observó un triple signo: el área necrótica es fuertemente
hiperintensa, el área de tejidos blandos es moderadamente hiperintensa y el área de fibrosis
es hipointensa (9, 10).
Los objetivos del tratamiento de son prevenir la progresión de la enfermedad y mantener y
proteger la función articular. La resección quirúrgica es el principal tratamiento de esta
lesión. La artroscopia de rodilla es la primera opción, con la ventaja de permitir la observación
y la intervención en áreas profundas de la articulación, reduciendo la extensión del daño a los
órganos cercanos (11). La reducción abierta se puede utilizar cuando las lesiones difusas
afectan tanto la cara anterior como la posterior de la articulación y requieren una resección
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sinovial total. La artroscopia combinada con una reducción mínimamente abierta cuando la
gran masa se encuentra detrás de la rodilla ayuda a eliminar las lesiones y permite una
recuperación más rápida. El reemplazo articular total se realiza en pacientes con lesiones en
etapa terminal, destrucción articular extensa. La radioterapia suele reservarse para pacientes
en los que ha fallado la cirugía estándar, como aquellos con afectación difusa de las estructuras
vasculares, nerviosas y tendinosas. Se aplican dos métodos de radioterapia: radioterapia
externa e interna. Los agentes dirigidos al factor estimulante de colonias 1R son efectivos en
algunos casos. Después de la cirugía, la fisioterapia juega un papel importante para ayudar a
los pacientes a regresar a sus actividades normales. Los ejercicios pueden ayudar a recuperar
la fuerza y el rango de movimiento de las articulaciones.
CONCLUSIONES
La sinovitis villonodular pigmentada es una enfermedad rara de la membrana sinovial. La gran
mayoría son benignos y progresan lentamente hacia la destrucción articular si no se tratan. La
detección temprana de los síntomas clínicos y la resonancia magnética juegan un papel
importante en el diagnóstico temprano y el tratamiento exitoso de la enfermedad. Se
recomienda la biopsia guiada por ecografía en los casos en los que el diagnóstico sea dudoso.
Aunque es una afección rara en pacientes pediátricos, puede presentarse con síntomas
similares a los de la artritis idiopática juvenil, por lo que debe considerarse en el diagnóstico
diferencial de cualquier artritis en niños. La SVNP en los niños puede causar síntomas
mecánicos como la luxación de la rótula. En estos casos, la liberación lateral y un procedimiento
de realineación proximal, además de la sinovectomía, pueden ser métodos de tratamiento
útiles. La SVNP, aunque rara, debe considerarse como uno de los diferenciales en la rodilla
irritable aguda en niños. El tratamiento rápido y adecuado puede conducir a un excelente
resultado clínico.
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